La mort subite du sportif et sa prevention : étude française très intéressante

Mots-cles : Mort subite cardiaque. Sports. Fibrillation ventriculaire

Sport-related sudden death and its prevention

Key-words : Death, sudden, cardiac. Sports. Ventricular fibrillation

Richard BRION : Centre de Réadaptationá Dieulefit-Sante â BP 71 26220 Dieulefit.

e-mail : Richard.brion@wanadoo.fr

Bull. Acad. Natle Med., 2010, 194, no 7, 1237-1247, séance du 5 octobre 2010

RESUME

La mort subite des sportifs est un sujet très médiatise. Elle est toutefois peu fréquente par comparaison avec le nombre de morts subites tout venant (1500 VS 40 000 par an en France). La mort subite liée au sport est le plus souvent liée à une pathologie cardiovasculaire ignorée ou sous estimée. Les étiologies à l’origine de cet événement dramatique sont différentes suivant les tranches d’âge. Avant 35 ans de nombreuses pathologies peuvent être en cause et au tout premier rang les cardiomyopathies hypertrophiques et les cardiopathies

arythmogenes du ventricule droit. Apres 35 ans le tableau est domine par les complications de lfatherome coronaire. La prevention passe dfabord par le depistage mais qui reste imparfait. Chez un sujet atteint de pathologie cardiovasculaire a risque de mort subite, lfaptitude a la competition et aux sports de haut niveau energetique doit etre adaptee selon les recommandations. La connaissance des á gestes qui sauvent â par les personnes encadrant les sportifs ameliore le pronostic de ces evenements.

SUMMARY

Sudden death of sportspersons is frequently in the news but is relatively uncommon when the

total number of sudden deaths is taken into account (1500 vs 40 000 per year in France for

example). Sport-related sudden death is often due to an unrecognized or underestimated

cardiovascular disorder. The immediate causes of this dramatic event are age-dependent.

Before 35, the most frequent causes are hypertrophic cardiomyopathy and arythmogenic

right ventricular cardiomyopathy, while complications of coronary atheroma predominate

later. Prevention begins with screening, which remains imperfect. Patients with cardiovascular

disorders at risk of sudden death must adapt their sports activities accordingly.

Knowledge of life-saving first-aid procedures by those supervising sports activities can

improve the prognosis.

Article recu le 27 septembre 2010

INTRODUCTION

La mort subite des sportifs est un sujet qui suscite a juste titre l’emotion mais qu’il convient d’aborder avec un esprit scientifique sur des bases factuelles en se liberant des aspects mediatiques spectaculaires. Quelle est reellement l’importance du phenomene.

Represente-t-il un probleme frequent necessitant des mesures drastiques de sante publique ou n’est-il a l’oppose qu’un probleme tres episodique dont la prevention ne pourra de toute facon pas etre resolue par des mesures realistes ?

A la demande du Ministere de la Sante et des Sports et sous l’egide du Comite National Olympique Francais, les problematiques de la mort subite des sportifs viennent de faire l’objet dfun colloque associant des experts medicaux et des representants des instances concernees (federations sportives, ministeres).

EPIDEMIOLOGIE

La mort subite liee au sport peut etre definie comme un deces non previsible, survenant au cours du sport ou moins d’une heure apres l’arret du sport.

En France le nombre classiquement retenu de personnes, tous ages confondus, mourant subitement chaque annee au cours ou au decours immediat dfun entrainement sportif ou d’une competition est de 1 000 a 1 500.

Ce chiffre global est etonnamment bas si on le confronte aux 40 000 morts subites annuelles tout venants, chiffre classiquement admis en France et qui fait evoquer par simple comparaison le role protecteur de lfentrainement physique.

Avant l’age de 30-35 ans la mort subite des jeunes sportifs de competition est heureusement un evenement tres peu frequent si on le rapporte a la masse des sportifs pratiquants. Elle a pu etre evaluee dans une serie italienne a environ 2/100 000 sportifs par an [1]. Nous ne disposons pas de statistiques francaises precises mais le nombre de morts subites de jeunes sportifs est probablement de l’ordre de quelques dizaines de cas annuels en France (probablement moins de 150 cas/an). Cette evaluation semble concordante avec des etudes nationales [3] et internationales recentes [2].

Ces morts n’en sont pas moins insupportables : comment accepter que ceux la meme qui sont porteurs du symbole de la sante et auteurs des meilleures performances physiques puissent s’eteindre en pleine jeunesse et de cette facon ? La diffusion d’images brutales autour de ces deces est encore plus choquante lorsqu’elles soulignent l’attitude inadaptee de l’entourage.

Apres 35 ans le tribut est plus lourd avec environ dix fois plus de deces lies au sport.

Nous verrons que la maladie coronaire atheromateuse est alors la cause essentielle de ces deces.

Bull. Acad. Natle Med., 2010, 194, no 7, 1237-1247, seance du 5 octobre 2010 1238

QUELLE EST LA CAUSE DES MORTS SUBITES DES SPORTIFS ?

Dans environ 90 % des cas il s’agit de la complication de pathologies cardiovasculaires et dans environ 5 %des cas les deces sont lies a d’autres pathologies comme un asthme grave, un coup de chaleur. Dans environ 5 %des cas la cause reste meconnue malgre une autopsie.

Les pathologies cardiovasculaires en cause ont en commun trois caracteristiques :

elles sont peu ou pas symptomatiques, les signes cliniques sont pauvres ou inexistants, enfin et surtout elles ne limitent pas les performances physiques. Elles sont donc difficiles a detecter et la plupart d’entre elles peuvent se manifester brutalement, souvent sans preavis, par un arret cardiaque.

Quelle que soit l’etiologie en cause, le mecanisme de la mort subite liee au sport est la plupart du temps une fibrillation ventriculaire qui peut etre precedee par une tachycardie ventriculaire. Le substrat est la ardiopathie arythmogene, le declencheur est une extrasystole ventriculaire (gachette) qui survient dans l’ambiance

catecholinergique de l’effort.

LES ETIOLOGIES VARIENT EN FONCTION DE L’AGE

Chez les sportifs de moins de 30-35 ans Les pathologies cardiaques chroniques a l’origine des morts subites des jeunes sportifs sont aujourd’hui bien connues. Leur inventaire est eclectique (tableau 1).

Les causes cardiaques de mort subite les plus frequentes chez les sportifs jeunes sont les cardiomyopathies. Les cardiomyopathies hypertrophiques et les cardiomyopathies arythmogenes du ventricule droit ont une part variable selon les pays et les regions etudies. Les autres cardiomyopathies sont plus rarement en cause mais

peuvent l’etre dans leurs formes debutantes encore peu symptomatiques. Les malformations coronaires sont ensuite les causes les plus frequentes, principalement les anomalies de naissance de la coronaire gauche ou droite avec trajet inter aorticopulmonaire.

Les autres causes sont multiples : vasculaires (anevrysme de l’aorte), canalopathie ou preexcitation, autres anomalies coronaires (sequelles deKawasaki, pont myocardique), ou atteintes valvulaires.

Certaines morts subites liees a la pratique sportive sont dues a des pathologies aigues.

Ce sont essentiellement les myocardites, le commotio cordis (fibrillation ventriculaire

consecutive a un choc thoracique survenant plus frequemment au cours des sports favorisant les chocs thoraciques (baseball, sports de combat...).

Chez les sportifs de plus de 30-35 ans Le role de l’atherome coronaire est largement dominant. Le mecanisme en cause est la rupture d’une plaque vulnerable d’atherome coronaire.

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Tableau 1..Principales cause de morts subites au cours du sport entre 12 ans et 35 ans et apport

de l’ECG de repos dans le depistage.

1) Pathologies chroniques

Cardiomyopathie Hypertrophique, dilatee, arythmogene du VD, ECG ++

Coronaires : Anomalie d’implantation,

Atherome precoce,

Kawasaki,

Pont myocardique ?

Spasme ?

grosses arteres

Marfan,

Maladie annulo-ectasiante de l’aorte,

Anevrismes arteriels

Valvulaires PVM (?)

Retrecissement aortique

Canalopathies QT long,

Brugada ?

QTcourt,

Tachycardie ventriculaire polymorphe catecholinergique

Anomalie de conduction

Wolff-Parkinson-White ECG ++

2) Pathologies aigues

Myocardite ECG ++

Desordres metaboliques ECGfi

Commotio cordis ECG ‘

3) Dopage

Selon les substances, possible toxicite a long terme et/ou aigue

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Ces plaques instables sont caracterisees par un noyau lipidique important, une chappe fibreuses fine (< 65 ƒÊ),

peu de cellules musculaires lisses, un substrat inflammatoire important. Elles peuvent ne pas etre volumineuses et donc ne pas entrainer d’ischemie notamment lors d’une epreuve d’effort. Un exercice violent peut en favoriser la rupture de facon imprevisible. Cette rupture peut se compliquer de thrombose (á sang vulnerable â) et de syndrome coronaire aigu. Le niveau eleve de catecholamines dans le sang circulant lie a l’effort favorise l’hyperexcitabilite ventriculaire et l’apparition d’une fibrillation ventriculaire.

Les facteurs favorisants

. Le dopage dont l’impact exact reste meconnu a tres probablement un role. Les effets du dopage chronique peuvent concerner le myocarde (fibrose liee aux anabolisants), le risque de thrombose (EPO), l’aggravation des facteurs de risque (corticoides)... Le role aigu de certains produits est egalement demontre (amphetamines, cocaine...). Mais ce n’est probablement pas un facteur determinant : sa grande frequence probable n’a pas entraine á d’epidemie de morts subites.

. Le role de la competition : il est demontre que, chez les sujets porteurs de ces cardiopathies, le risque d’accident cardio-vasculaire est transitoirement accru par la pratique sportive intense [1]. Ce point capital justifie l’attitude actuelle d’extreme prudence vis-a-vis des exercices intenses apres la decouverte de pathologies a risque.

Les autres facteurs favorisants

. Le Club des cardiologues du Sport a edicte dix regles d’Or qui sont des conseils destines aux sportifs et dont l’objectif est de reduire le risque d’accidents cardiaques au cours du sport.

Tableau 2. . Les 10 á regles d’Or â du Club des Cardiologues du Sport

1. Je signale a mon medecin toute douleur dans la poitrine ou essoufflement anormal survenant a l’effort

2. Je signale a mon medecin toute palpitation cardiaque survenant a l’effort ou juste apres l’effort

3. Je signale a mon medecin tout malaise survenant a l’effort ou juste apres l’effort

4. Je respecte toujours un echauffement et une recuperation de 10 min lors de mes activites sportives

5. Je bois trois a quatre gorgees d’eau toutes les trente min d’exercice a l’entrainement comme en competition

6. J’évite les activites intenses par des temperatures exterieures < -5‹ ou > +30‹ et lors des pics de pollution

7. Je ne fume jamais une heure avant ni deux heures apres une pratique sportive

8. Je ne consomme jamais de substance dopante et j’evite l’automedication en general

9. Je ne fais pas de sport intense si j’ai de la fievre, ni dans les huit jours qui suivent un episode grippal (fievre + courbatures)

10. Je pratique un bilan medical avant de reprendre une activite sportive intense si j’ai plus de 35 ans pour les hommes et 45 ans pour les femmes

* Quels que soient mon age, mes niveaux d’entrainement et de performance, ou les resultats d’un precedent bilan cardiologique.

Quel porteur de cardiopathie va mourir subitement au cours du sport ?

La est le vrai probleme : on ne sait pas predire ce risque ou tres mal.

Si le risque statistique global des sujets porteurs de ces affections est assez bien connu, le risque individuel est beaucoup plus difficile a estimer. Si les morts subites touchent davantage les sujets classes a haut risque elles surviennent egalement parmi ceux qui ont ete juges a plus faible risque.

L’attitude actuellement preconisee est donc la prudence [4, 5] qui consiste a limiter les efforts intenses chez tous les sujets porteurs de cardiopathies pouvant favoriser les morts subites : il est prouve que cette attitude limite le nombre global des deces chez les sportifs de competition [1].

Il faut toutefois dire clairement qu’en agissant de facon aussi peu selective, on ecarte de la competition de nombreux athletes qui nfauraient probablement jamais presente d’accident, mais qu’aujourd’hui on ne sait pas identifier comme etant sans risque.

COMMENTMIEUXPREVENIRAPRIORILERISQUEDEMORTSUBITE ?

La tres grande prevalence des causes cardio-vasculaires de la mort subite liee au sport incite a ameliorer le bilan cardio-vasculaire systematique des sportifs de competition.

Le depistage en amont

La prevention que nous pouvons proposer aujourd’hui chez les sportifs passe d’abord par le depistage des cardiopathies a risque Reglementairement le contenu des mesures de prevention varie selon le statut du

sportif :

. Les sportifs professionnels repondant a des mesures edictees par la commission medicale de la federation concernee.

. Les sportifs de haut niveau (arrete ministeriel du 11 fevrier 2004) : examen semestriel par medecin du sport,ECGannuel, echocardiographie a l’entree dans le haut niveau (repetee si sportif de moins de 15 ans) epreuve dfeffort maximale au minimum tous les quatre ans. Ces mesures representent le screening le plus

complet propose a des sportifs dans le monde.

. Pour les autres sportifs de competition le contenu est libre et la visite peut etre effectuee par tout medecin s’estimant competent.

Le depistage clinique repose essentiellement sur l’interrogatoire. La recherche d’antecedents familiaux de mort subite ou de cardiopathies hereditaires est primordiale.

La mise en evidence de signes cliniques a type dfangor, lipothymies, syncopes et arythmies necessite des bilans complementaires. En pratique ces elements importants sont peu selectifs pour mettre en evidence les cardiopathies a risque.

Comment affiner le depistage des cardiopathies ?

. Pour les jeunes sportifs :

La Societe Francaise de Cardiologie reconnait l’utilite de la pratique d’un ECG

12 derivations de depistage chez tous les sujets sportifs de competition entre 12 et 35 ans pour ameliorer la mise en evidence des pathologies cardiaques potentiellement a risque. L’ECG peut en effet etre anormal dans 60 % de ces pathologies (7) et augmente de facon importante la sensibilite du screening (tableau 1).

. Pour les sportifs asymptomatiques, hommes au dela de 35 ans et les femmes aude la de 45 ans : la pratique dfun ECG d’effort systematique est recommandee surtout sfil existe des facteurs de risque d’atherome. Les limites de cet examen sont son incapacite a mettre en evidence des lesions de petite taille n’entrainant

pas d’ischemie et donc le risque de sous estimer l’existence de plaques vulnerables de petit volume. Par contre il apporte des arguments importants en faveur de l’existence d’une pathologie coronaire en cas de positivite de l’epreuve ainsi que des informations sur les capacites physiques du sujet teste, son adaptation hemodynamique a l’effort, sa pression arterielle a l’effort et l’existence eventuelle de troubles du rythme a lfeffort.

Le depistage en aval

L’enquete familiale doit etre systematique en cas de mort subite dfun sportif.

L’autopsie devrait etre systematique Completee par des tests toxicologiques et genetiques elle permet d’affirmer ou d’ecarter des pathologies genetiquement transmissibles et permet ainsi de guider le

depistage et la surveillance familiale ulterieure. Devant des reticences bien comprehensibles dans un contexte dramatique, le medecin doit tenter d’avoir avec la famille une approche constructive en evoquant l’interet majeur pour tous de mettre en evidence la cause du deces, y compris pour les descendants a venir.

Actuellement peu d’autopsies sont realisees.

Le medecin qui constate le deces devrait cocher la case á obstacle medico-legal â du certificat de deces. Le procureur de la Republique, saisi en vertu de lfarticle 74 du Code de procedure penale, peut sur cette indication faire pratiquer une autopsie sfil le juge utile. Selon les regions le taux d’acceptation de la prise en charge de ces autopsies par la justice est tres variable. De fait sfil nfy a pas de reelle suspicion de

cause medico-legale au deces on peut comprendre que la justice ne souhaite pas alourdir son activite deja debordante ni son budget. Il manque une procedure qui permettrait de declencher une autopsie uniquement pour raisons medicales et qui pourrait etre prise en charge par les caisses dfassurance maladie.

S’il y a autopsie, l’examen du coeur doit etre effectue par un anatomo-pathologiste specialiste des maladies cardiovasculaires.

Attitude chez un sujet sportif atteint de pathologie cardiovasculaire

Lorsqu’une pathologie a risque est connue, la prevention de la mort subite passe par des mesures therapeutiques et des restrictions de l’activite physique dont le niveau devra etre adapte a la situation. Il est alors important de suivre les recommandations (4, 5, 8) qui dans le domaine de la cardiologie du sport reposent bien plus souvent sur l’experience et le bon sens des auteurs que sur des preuves irrefutables. Ces textes permettent d’argumenter des prises de positions restrictives souvent mal acceptees par les sportifs. Il est toutefois conseille aux medecins amenes a gerer ces problemes de sfentourer d’avis d’experts du domaine avant de prendre une position definitive.

Des medecins de federations sportives sollicitent parfois une reunion d’experts avant decision definitive.

UNE MEILLEURE PRISE EN CHARGE DE LfARRET CARDIAQUE DU SPORTIF

Trois minutes pour survivre sans sequelles !

Ce sont les acteurs presents sur le terrain qui doivent etre capables de reagir immediatement en cas d’arret cardiaque. Il faut donc que les arbitres, entraineurs, masseurs-kinesitherapeutes, educateurs, etc., soient formes aux gestes qui sauvent.

On assiste actuellement a une prise de conscience de ce probleme dans le monde sportif.

L’acces rapide a un defibrillateur automatique est bien entendu le complement indispensable et il parait logique que les etablissements sportifs en soient dotes puisqu’ils recoivent des sportifs mais egalement du public.

L’organisation d’evenements sportifs devrait systematiquement comprendre la mise en place de procedures permettant de faire face a un arret cardiaque.

Chaque fois qu’une organisation efficace existe le taux de survie apres arret cardiaque dfun sportif est important (marathons de la region parisienne).

Aujourd’hui un gros effort est realise sur la presence de defibrillateurs dans les stades comme dans les lieux publics et ceci sfaccompagne dfune meilleure diffusion de la connaissance des á Gestes qui sauvent â tres bien orchestree par la Federation francaise de cardiologie.

CONCLUSION

Nous avons encore bien des connaissances a acquerir sur la realite du phenomene de la mort subite des sportifs, sur la frequence et le depistage des etiologies en cause et en particulier l’influence du dopage. Il nous faudra apprendre a mieux selectionner les sujets a haut risque car aujourd’hui, il faut bien reconnaitre que notre attitude est systematiquement la contre indication de la competition dans des sports a haut

niveau energetique des qu’une pathologie a risque est depistee. Demain nous pourrons probablement nuancer ces positions. Enfin il reste a poursuivre l’effort de gestion de ces accidents dramatiques par une prise en charge toujours plus efficace sur les terrains de sport.